Saturday, May 27, 2017

Ghiduri ale EFNS de diagnostic si tratament in bolile neurologice

coperta ghiduri

coperta ghiduri 2

Aceste ghiduri de diagnostic si tratament sunt valabile in practica medicala din Romania, fiind preluate de la EFNS de catre Societatea de Neurologie din Romania ( prin hotararea adunarii generale a SNR din 19 mai 2012 ) reprezentand o actualizare a unora dintre ghidurile anterioare agreate si de Colegiul Medicilor din Romania si Ministerul Sanatatii. Traducerea a fost facuta de un grup de medici neurologi din Clinica de Neurologie a Spitalului Universitar de Urgenta Bucuresti, sub coordonarea directa a Prof. Dr. Ovidiu Bajenaru. Acest grup a fost alcatuit din: Conf. Dr. Cristina Tiu, Dr. Florina Antochi, Dr. Elena Terecoasa, Dr. Athena Mergeani, Dr. Ioana Mandruta, Dr. Adina Roceanu. Toate textele traduse au fost verificate din punct de vedere al rigorii respectarii textului original in limba engleza si al corectitudinii utilizarii terminologiei medicale specifice limbii romane de catre Prof. Dr. Ovidiu Bajenaru si Conf. Dr. Cristina Tiu. Aceste ghiduri, pentru care Societatea de Neurologie din Romania a obtinut oficial dreptul de copyright de la Editura Wiley-Blackwell si acordul EFNS, vor fi publicate si in volum tiparit, a carui editare va fi asigurata in exclusivitate din fondurile proprii ale Societatii de Neurologie din Romania, fara nici o contributie din partea industriei farmaceutice sau de aparatura si dispozitive medicale.
Pentru domeniile afectiunilor neurologice ( boli cerebro-vasculare, demente, boala Parkinson, scleroza multipla, epilepsie ) care nu se regasesc in aceste ghiduri noi, raman in continuare valabile ghidurile actuale ale Societatii de Neurologie din Romania publicate in volum in 2010, si in Monitorul Oficial si pe website-ul Ministerului Sanatatii in perioada 2009-2010

01. Migrena

A doua editie a clasificarii Societatii Internationale de Cefalee (IHS) a oferit o noua subclasificare a diferitelor sindroame migrenoase [1]. Criteriile de baza pentru atacul migrenos au ramas neschimbate in comparatie cu prima editie (cu exceptia unei schimbari semantice). Diferitele sindroame migrenoase cu trasaturi specifice ale aurei au fost insa clasificate intr-un nou sistem.

 

Read more: 01. Migrena

02. Cefaleea tensionala

Cefaleea tensionala este clasificata in trei subtipuri in functie de frecventa cefaleei: CT rara, episodica (mai putin de o zi de cefalee pe luna), CT frecventa, episodica (1-14 zile de cefalee pe luna) si cefalee cronica (?15 zile pe luna) [1] (Tabel 16.1). Aceasta clasificare poate parea artificiala dar s-a dovedit a fi foarte eficienta din diverse motive.

 

Read more: 02. Cefaleea tensionala

03. Cefaleea cluster

A doua editie a clasificarii IHS a oferit o noua grupare a formelor de cefalee primara sub denumirea de cefalalgii vegetative trigeminale (CVT) [1]. Toate aceste sindroame cefalalgice au in comun doua trasaturi: atacuri de cefalee severa, cu durata relativ scurta, si simptome craniene vegetative concomitente tipice (desi cele din urma nu sunt obligatorii). Aceste simptome vegetative apar ipsilateral cefaleei si cuprind lacrimare, hiperemie conjunctivala, rinoree, mioza si ptoza

 

Read more: 03. Cefaleea cluster

04. Cefaleea idiopatica

ICHD-II a clasificat un grup de tulburari cefalalgice considerate entitati idiopatice rare in grupul 4. Aceste tulburari par ca se delimiteaza de tulburarile cefalalgice primare comune: migrena, cefaleea tip tensiune, si cefalalgiile trigeminale autonome. Grupul a fost heterogen si ar putea fi subdiagnosticat.

 

Read more: 04. Cefaleea idiopatica

05. Cefaleea de abuz medicamentos

Clasificarea IHS ofera criterii diagnostice pentru cefaleea cronica ce este acompaniata de abuzul de medicamente pentru cefaleea acuta cum sunt analgezicele, triptanii si opioidele (Tabelul 23.1). In prima editie a IHS, aceasta cefalee a fost definita ca cefalee indusa medicamentos, implicand consumul frecvent de medicamente ca fiind o cauza de cefalee [2].

 

Read more: 05. Cefaleea de abuz medicamentos

06. Nevralgia de trigemen

Societatea Americana de Neurologie (AAN) si Federatia Europeana a Societatilor Neurologice (EFNS) au decis sa formuleze recomandari cu o baza stiintifica solida, relevante clinic care sa ajute atat medicii specialisti cat si pe cei de alte specialitati, sa trateze nevralgia de trigemen (NT), recomandari referitoare la diagnosticul, tratamentul medicamentos si tratamentul chirurgical.

 

Read more: 06. Nevralgia de trigemen

07. Durerea neuropata

Durerea neuropata (DN) poate fi determinata de o leziune sau o boala a sistemului somatosenzitiv [1] si se estimeaza ca in Europa afecteaza 7-8% din populatia generala [2,3]. Managementul DN reprezinta o provocare deoarece raspunsul terapeutic la majoritatea medicamentelor ramane imprevizibil [4] in ciuda incercarilor de a dezvolta o abordare terapeutica mult mai rationala [5,6].

 

Read more: 07. Durerea neuropata

10. CIDP

Seturi diferite de criterii de diagnostic pentru PCID au fost concepute dar sensibilitatea si specificitatea lor variaza [2]. Pacientii care indeplinesc criteriile de cercetare ale Academiei Americane de Neurologie [3] au cu siguranta PCID, dar multi pacienti diagnosticati cu PCID de catre clinicieni nu indeplinesc aceste criterii. Ghidul EFNS/PNS [1] a fost conceput pentru a oferi criterii de diagnostic care sa balanseze in mod egal specificitatea, care trebuie sa fie mai mare in studiile de cercetare decat in practica clinica, si sensibilitatea, care poate duce la omiterea diagnosticului daca este fixata la un nivel prea inalt.

 

Read more: 10. CIDP

11. Neuropatia motorie multifocala

Cazuri de pacienti cu neuropatie pur motorie, asimetrica si cu blocuri de conducere multifocale (BC) sunt raportate inca din 1986 [1-3]. Pestronk si colabolatorii sai au introdus pentru prima data termenul de neuropatie motorie multifocala si au subliniat ascocierea cu anticorpii IgM anti-gangliozide GM1 si raspunsul la terapiile imunomodulatoare [4] .

 

Read more: 11. Neuropatia motorie multifocala

12. Neuropatiile paraproteinemice demielinizante

Neuropatiile asociate cu prezenta paraproteinelor sunt complexe si dificil de clasificat datorita heterogenitatii trasaturilor clinice si electrofiziologice ale neuropatiei, clasei, imunoreactivitatii si patogenitatii paraproteinei si datorita malignitatii discraziei celulare plasmatice subiacente [2,3]. In lipsa unui consens privind clasificarea diagnostica, nu sunt disponibile criterii de diagnostic decat pentru cateva din aceste afectiuni si prin urmare studiile despre tratament sunt dificil de interpretat.

 

Read more: 12. Neuropatiile paraproteinemice demielinizante

13. Miastenia gravis

Bolile autoimune ale transmiterii neuromusculare (TNM) sunt afectiuni relativ rare dar adesea debilitante. Miastenia gravis (MG) este determinata de autoanticorpi îndreptati împotriva unor componente ale jonctiunii neuromusculare postsinaptice. Atacul autoimun asupra jonctiunii musculare duce la tulburarea transmiterii neuromusculare si scaderea de forta musculara. Sindromul miastenic Lambert – Eaton (SMEL) este cauzat de anticorpi împotriva canalelor de calciu voltaj-dependente (VGCC) situate la nivelul membranei presinaptice a jonctiunii neuromusculare.

 

Read more: 13. Miastenia gravis

14. Scleroza laterale amiotrofica

Scleroza laterala amiotrofica (SLA, de asemenea cunoscuta ca boala neuronului motor/ BNM) este caracterizata prin simptome si semne sugestive pentru degenerarea neuronilor motori centrali (NMC) si periferici (NMP), ce conduce la scaderea progresiva a fortei musculare la nivelul musculaturii bulbare, a membrelor, toracale si abdominale.

Read more: 14. Scleroza laterale amiotrofica

15. Sindromul post-polio

Multi pacienti care avut o infectie cu virusul polio in antecedente dezvolta la cativa ani dupa poliomielita paralitica acuta noi episoade de scadere de forta musculara, fatigabilitate, mialgii, dureri articulare, intoleranta la frig si noi atrofii. Primul caz de noi atrofii si deficit motor progresiv aparute la multi ani dupa poliomielita paralitica acuta a fost descris pentru prima data de Raymond in 1875 [1,2].

 

Read more: 15. Sindromul post-polio

17. Meningoencefalita virala

Implicarea clinica a sistemului nervos central (SNC) constituie o manifestare neobisnuita a infectiilor virale la om. Afectarea creierului si consecintele afectiunilor depind de agentul patogen specific, starea imunologica a gazdei si de factorii de mediu. Desi exista terapii specifice doar pentru cativa dintre agentii virali, un diagnostic corect si tratamentul de sustinere si simptomatic (atunci cand nu exista o terapie specifica) sunt obligatorii pentru asigurarea celui mai bun prognostic (pentru revizuiri vezi [1-7]). Acest document urmareste abordarea clinica optima a infectiilor virale ale SNC.

 

Read more: 17. Meningoencefalita virala

18. Meningita bacteriana

Obiectivul principal al acestui ghid este de a oferi asistenta neurologilor in diagnosticarea si tratamentul meningitei acute bacteriene dobandite in comunitate (MBD) la copiii mari si la adulti pe baza dovezilor din literatura de specialitate si a consensului expertilor. Se propune diagnosticarea si tratamentul MBD cat de curand posibil si un timp-tinta de nu mai mult de 3 ore de la contactul cu pacientul pana la initierea primei terapii cu antibiotice, pe baza unui diagnostic precis bazat pe rezultatele examenului clinic si ale analizei lichidului cefalorahidian(LCR).

 

Read more: 18. Meningita bacteriana

19. Neuroborelioza

Neuroborelioza Lyme (NBL) este o boala infectioasa a sistemului nervos determinata de spirochete din complexul Borrelia Burgdorferi sensu lato, transmise de capusa. Trasaturile clinice caracteristice ale NBL sunt diverse si difera la pacientii din Europa fata de cei din America – cel mai probabil datorita diferitelor specii bacteriene.

 

Read more: 19. Neuroborelioza

20. Complicatii neurologice infectie HIV

Introducerea si utilizarea pe scara larga a terapiei antiretrovirale foarte active (HAART) pentru tratamentul infectiei cu HIV au condus la reducerea dramatica a morbiditatii, mortalitatii si utilizarii serviciilor de sanatate [1-3]. Au fost raportate rate mai mici de aparitie a infectiilor oportuniste, inclusiv a infectiilor neurologice. Metodele de diagnostic pentru aceste complicatii neurologice au fost mult imbunatatite in ultimii 10 ani.

 

Read more: 20. Complicatii neurologice infectie HIV

21. Glioamele de grad mic

Glioamele de grad mic (GGM) reprezinta un grup de tumori cu caracteristici clinice, histologice si moleculare diferite. Aceste ghidurile abordeaza tumori cerebrale emisferice difuz infiltrative, de gradul II conform OMS, la adult. Nu sunt abordate tumorile de trunchi cerebral si cele cerebeloase, care sunt rare si pun probleme particulare de management.

 

Read more: 21. Glioamele de grad mic

22. Metastazele cerebrale

Metastazele cerebrale reprezinta o cauza importanta de morbiditate si mortalitate la pacientii cu cancer si sunt mai frecvente decat tumorile cerebrale primare. Incidenta lor a crescut in timp ca urmare a cresterii supravietuirii globale pentru multe tipuri de cancer si a imbunatatirii detectiei prin rezonanta magnetica (IRM).

 

Read more: 22. Metastazele cerebrale

23. Sindroamele paraneoplazice

Sindroamele neurologice paraneoplazice (SNP) au fost initial definite ca sindroame neurologice de cauza necunoscuta care de obicei antedateaza diagnosticul unui neoplasm subiacent de obicei silentios clinic. In ultimele doua decade s-a descoperit ca multe dintre SNP sunt asociate cu anticorpi impotriva unor antigene neuronale exprimate de tumora (anticorpi onconeuronali), ceea ce a sugerat ca unele dintre SNP sunt mediate imun.

 

Read more: 23. Sindroamele paraneoplazice

24. Distonia primara

Distonia se caracterizeaza prin contractii musculare sustinute, ce cauzeaza frecvent miscari de torsiune repetitive sau posturi anormale [1,2]. Desi este considerata o afectiune rara, distonia poate fi mai frecventa decat este evidentiata in mod curent, din cauza subdiagnosticarii sau diagnosticarii gresite.

 

Read more: 24. Distonia primara

26. Hipotensiunea ortostatica

Hipotensiunea ortostatica sau posturala (HO) este o cauza frecventa de sincopa si poate contribui la morbiditate, dizabilitate si chiar deces, din cauza riscului potential de leziuni semnificative [1]. Aceasta poate fi semnul initial al disfunctiei autonome si poate cauza simptome majore in multe boli primare si secundare ale sistemului nervos autonom (SNA) (de ex. disfunctia autonoma pura (DAP), atrofia multisistem (AMS), boala Parkinson, dementa cu corpi Lewy, ganglionopatia autonoma autoimuna, amiloidoza, neuropatia vegetativa diabetica).

 

Read more: 26. Hipotensiunea ortostatica

27. Tromboza venoasa cerebrala

Tromboza sinusurilor si a venelor cerebrale (CVST) reprezinta o boala rara responsabila pentru mai putin de 1% din totalul accidentelor vasculare cerebrale. Incidenta reala a bolii in populatia generala nu este cunoscuta deoarece nu sunt disponibile studii populationale, dar intr-un centru tertiar ne putem astepta la aproximativ cinci-opt cazuri pe an [1,2].

 

Read more: 27. Tromboza venoasa cerebrala

28. Vasculita cerebrala

Vasculita cerebrala este o afectiune rara care il pune pe medicul neurolog in fata unor probleme neobisnuite. Dificultatea de identificare este notorie, producand un spectru larg de posibile simptome si semne neurologice, fara trasaturi tipice sau caracteristice [1-3]. Au fost propuse potentiale modele clinice care ar putea facilita identificarea ei [4], dar acestea nu au fost testate prospectiv pe un numar mare de pacienti si in consecinta, valoarea lor ramane sa fie dovedita.

 

Read more: 28. Vasculita cerebrala

29. Tulburarile de somn

Somnul este un proces activ, generat si modulat de un set complex de sisteme neurale localizate mai ales la nivelul hipotalamusului, trunchiului cerebral si talamusului. Somnul este perturbat in multe boli neurologice prin mai multe mecanisme: leziuni ale zonelor ce controleaza somnul si starea de veghe, leziuni ale sistemului nervos ce produc durere, mobilitatea redusa si tratamentele.

 

Read more: 29. Tulburarile de somn

30. Reabilitarea cognitiva

Recuperarea tulburarilor functiilor cognitive (limbaj, perceptie spatiala, atentie, memorie, calcul, praxie) dupa leziuni neurologice dobandite de diferite etiologii (in mod particular AVC si leziuni cerebrale traumatice-LCT) reprezinta un domeniu al recuperarii neurologice aflat in dezvoltare continua, care a mobilizat un interes deosebit in cercetare in ultimii ani.

 

Read more: 30. Reabilitarea cognitiva